istimewa
Terdapat berbagai penyakit yang mempengaruhi sistem pendarahan kita, diantaranya adalah yang sering ditemukan yaitu:
Hemofilia adalah suatu kondisi dimana terjadi defisiensi/penurunanan jumlah faktor koagulasi (pengentalan) secara kongenital/bawaan. Sering dijumpai pada laki-laki. Manusia memiliki berbagai jenis faktor koagulasi pada hemofilia faktor koagulasi yang terganggu adalah faktor VIII dan faktor IX yang berkurang. Jika seseorang memiliki kelainan pada faktor VIII maka dinamakan hemofilia A sedangkan kelainan pada faktor IX dinamakan hemofilia B. hemofilia lebih sering terjadi 1:5000 kelahiran anak laki-laki sedangkan hemofilia B 1:30000 kelahiran anak laki-laki.
Hasil survey world federation of hemophilia (wfh) pada tahun 2018 didapatkan 210.454 penderita di seluruh dunia tersebar di 116 negara. 178.711 penderita hemofilia A, 34.289 penderita hemofilia B dan 2.454 penderita hemofilia lain yang tidak diketahui. Sedangkan untuk di indonesia 2.035 hemofilia A dan 310 hemofilia B telah terdaftar dalam survey tersebut.
Prevalensinya tergolong rendah, namun menjadi suatu masalah kesehatan karena menyebabkan kelainan koagulasi yang bergejala berupa pendarahan yang berkepanjangan dan sulit berhenti berbeda dengan keadaan normalnya.
Talasemia merupakan suatu penyakit genetik berupa kelainan darah yang disebabkan karena kekurangan atau penurunan produksi/pembentukan hemoglobin. Hemoglobin merupakan komponen penyusun dari sel darah merah. Pembentukan hemoglobin pada orang dewasa normal memiliki susunan 2 rantai globin A dan 2 rantai globin B. jika ada suatu masalah dalam pembentukan rantai globin maka sel darah merah jadi kaku. Hal ini menyebabkan usia dari sel darah merah menjadi lebih pendek dan proses pembentukan sel darah merah (eritropoesis) menjadi tidak seimbang. Akhirnya menyebabkan suatu gejala anemia.
Menurut WHO pada tahun 2006 sekitar 7% penduduk dunia merupakan pembawa sifat talasemia atau kurang lebih 300.000-500.000 bayi lahir sebagai pembawa sifat talasemia dan 1,67% dari populasi dunia dalah penderita talasemia. Sedangkan prevalemsi pembawa sifat talasemia A di indonesia kurang lebih 1-10% dan talasemia B 3,7%.
Talasemia diklasifikasikan menurut genotipnya menjadi thalasemia a dan talasemia B, sedangkan menurut berat ringannya gejala klinis dibagi menjadi thalasemia mayor, intermediet dan minor.
Pada penderita talasemia kelainan genetik terjadi pada pembentukan rantai globin yang salah sehingga sel darah merah cepat pecah (lisis). oleh karena itu penderitanya diharuskan menjalani transfusi darah seumur hidup. Selain itu perlu juga tambahan agen pengikat besi (iron Chelating Agent) suatu zat untuk membuang kelebihan besi dalah tubuh. Jika tidak diberikan pengikat besi maka besi akan menumpuk pada berbagai organ dan jaringan sehingga menyebabkan komplikasi.
Leukimia adalah suatu penyakit keganasan pada jaringan hematopoietik (pembentukan darah). pembentukan darah dominan terjadi di sumsum tulang. Tanda dari leukemia yaitu adanya pergantian elemen sumsum tulang yang normalnya di isi oleh sel darah normal diganti oleh sel darah abnormal atau sel leukemik. Hal ini terjadi karena sel induk hematopoietik terus-menerus berproliferasi (pembentukan) tidak terkontrol sehingga menghasilkan klon sel darah merah yang immatur (belum matang).
Jenis-jenis leukimia di kategorikan berdasarkan tipe selnya. Baik menurut maturitas (kematangan) sel maupun turunan sel nya. Berdasarkan maturitas sel, dibedakan jadi akut dan kronik. Jika sel ganas sebagian besar imatur (blast) maka merupakan leukinima akut. Sedangkan jika dominan set matur (matang) maka leukimia kronik. Berdasarkan turunan selnya dibedakan menjadi mieloid dan limfoid.
Salah satu gejala klinis yang ditemukan adalah pendarahan. Jenis dari pendarahan yang terjadi bisa berupa bercak kemerahan kecil pada kulit (ptekie), bercak sedang (purpura) atau bercak merah kebiruan yang lebih besar (ekimosis). hampir 40-70% penderita leuukimia mendapatinya. Lokasi pendarahan sering terjadi pada kulit, mata, kulit hidung, gusi dan asluran cerna.
Referensi
Rofinda, Zelly. 2012. Kelainan Hemostasis Pada Leukimia. Jurnal Kesehatan Andalas
Budiarty & Nafianti. 2020. Menilai Kualitas Hidup Anak Penyandang Hemofilia.
Liansyah & Herdata. 2018. Aspek Klinis dan Tatalaksana Thalasemia Pada Anak.